На кафедре пропедевтики детских болезней ГОУ «ТГМУ им. Абуали ибни Сино» 24 декабря 2024 года сотрудниками кафедры, совместно с врачами 7-ого детского соматического корпуса ГУ «Медицинский комплекс Истиклол», была проведена клиническая конференция на тему: «Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре». Презентация была подготовлена ассистентом кафедры Муродовой Ф.С.

        Синдром Гийена-Барре – это воспалительная полинейропатия, которая характеризуется симметричным восходящим поражением периферических нервных волокон. Провоцирующими факторами болезни выступают инфекции, оперативные вмешательства, вакцинация и другие стрессовые ситуации. Патология проявляется двусторонней мышечной слабостью, нарушениями чувствительности и сухожильных рефлексов, нейропатическими болями. Для диагностики назначают электронейромиографию, люмбальную пункцию, исследование антител к ганглиозидам. Лечение включает внутривенную иммунотерапию, очищение крови методом плазмафереза, длительный курс реабилитации.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) встречается с частотой 1,0-1,9 случая на 100 тысяч населения у взрослых и 0,34-1,34 на 100 000 населения у детей. При СГБ иммунная система организма поражает собственные периферические нервы (нервы за пределами центральной нервной системой). При этом поражаются нервы, контролирующие мышечные сокращения или передающие болевые, температурные и тактильные ощущения. Это может приводить к снижению тонуса мышц, потери чувствительности в ногах и или руках, трудностях при глотании или дыхании.   Первые симптомы СГБ - слабость или покалывание, которые обычно начинаются в ногах, после чего могут распространяться на руки и лицо. У некоторых людей эти симптомы приводят к параличу ног, рук или лицевых мышц. Приблизительно у одной трети пациентов поражается грудная мускулатура, что вызывает нарушения дыхания. В тяжелых случаях СГБ может привести к нарушению речи и глотания. Такие формы заболевания считаются жизнеугрожающими и требуют госпитализации в отделение интенсивной терапии.

Этиологическая структура полинейропатии ГБ недостаточно изучена. В медицинском сообществе преобладает аутоиммунная теория развития заболевания – поражение оболочек нервов патологическими аутоантителами. В 30% случаев синдром возникает у больных, не имеющих никаких нарушений здоровья. В остальных 70% случаев появлению неврологических симптомов предшествует действие провоцирующих факторов, таких как инфекционные болезни, вакцинация, генетическая предрасположенность и другие факторы (известны случаи манифестации СГБ после оперативного вмешательства: аппендэктомии, грыжесечения; редко пусковым фактором болезни выступают стрессовые ситуации).

Осложнения. Около 3% случаев нейропатии Гийена-Барре у детей сопровождаются параличом дыхательной мускулатуры, который требует ИВЛ. Поражение вегетативной нервной системы вызывает различные дисфункции эндокринных желез и внутренних органов. У больных наблюдается постуральная гипотензия, эпизоды артериальной гипертонии, избыточное потоотделение, нарушения терморегуляции. После ликвидации острой полинейропатии у 20-40% детей сохраняются резидуальные нарушения двигательной функции. Около 40-65% больных с классическим и моторно-сенсорным вариантами болезни испытывают нейропатический болевой синдром, остаточные чувствительные нарушения в течение многих месяцев. Вынужденная неподвижность и применение ИВЛ при тяжелых формах болезни чреваты вторичными инфекционными осложнениями.

Диагностика. Комплексный неврологический осмотр включает проверку состояния черепных нервов, которые поражаются в 10-20% случаев. Чтобы заподозрить СГБ, требуется подробный анамнез заболевания и указания на действие триггеров примерно за 2 недели до манифестации симптоматики. Для уточняющей диагностики используются следующие методы: электронейромиография, люмбальная пункция, анализы крови на аутоантитела к ганглиозидам. Результаты анализов на GM1 и GD1a положительны у 70% больных с аксональным типом поражения нервов. Антитела к FQ1b определяются при поражении глазодвигательных и других черепных нервов.

Лечение. Консервативная терапия заключается в проведении специфического патогенетического лечения. Детям назначают внутривенную  иммуннотерапию человеческими IgG, дозировка которых подбирается согласно весу пациента. Инъекции проводят в течение 2-5 дней с учетом максимально суммарной дозы – 2 г/кг веса ребенка. Терапию дополняют плазмаферезом  для быстрого и эффективного удаления иммунных комплексов из крови. Плазмаферез является ключевым в лечении заболевания в целом. Использование плазмафереза повышает шансы на выздоровление. Поддерживающая терапия сопровождается мониторингом дыхания, частоты сердечных сокращений и АД, в случае возникновения нарушений дыхания пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. При вовлечении в патологический процесс дыхательной мускулатуры ребенку потребуется проведение  ИВЛ. Респираторная поддержка проводится при снижении ЖЕЛ менее 20 мл/кг массы тела, уменьшении пикового давления на вдохе и выдохе. Парез жевательной и глоточной мускулатуры затрудняет прием пищи, поэтому кормление выполняют через назогастральный зонд.

Прогноз и профилактика. Спустя 2-3 месяца от начала болезни начинается постепенное восстановление двигательных и чувствительных функций. Прогноз благоприятный при классической форме, тогда как аксональные варианты полинейропатии чаще завершаются стойкими парезами. Уровень смертности у детей не превышает 1%, причем летальные случаи в основном связаны с дыхательными расстройствами и вторичными инфекциями. Специфические методы профилактики синдрома отсутствуют.

Ассистент Муродова Ф.С. подробно изложила этиологию, основные звенья патогенеза, факторы риска данной патологии, акцентируя внимание на клинической симптоматике, диагностике, современных методах лечения СГБ с применением плазмофереза, прогнозе и профилактике. Презентация сопровождалась демонстрацией слайдов с подробным изложением показаний к проведению плазмафереза у детей с СГБ.

         В заключение, учитывая актуальность данной патологии у детей, было задано много вопросов и проведена активная дискуссия, касающаяся лечения и прогноза синдрома Гийена-Барре.  

                                           Кафедра пропедевтики детских болезней